在全球范圍內(nèi)，每天有700名兒童被診斷患有癌癥，情況非常嚴(yán)峻。近期，柳葉刀雜志社旗下子刊在線發(fā)表了四篇關(guān)于青少年癌癥的系列推文，系統(tǒng)的闡述了青少年癌癥的現(xiàn)狀、負(fù)擔(dān)、癌癥數(shù)據(jù)以及治療建議。

1、The global burden of childhood andadolescent cancer in 2017: an analysis of the Global Burden of Disease Study2017

高收入國家(HIC)患有癌癥的兒童一般有較好的預(yù)后，大約80%的患者在確診后存活5年.然而，然而每年有90%以上的患有癌癥的兒童生活在低水平 - 收入和中等收入國家(LMICs)。在這些國家兒童的生存率要低得多.許多中低收入國家不存在對兒童癌癥發(fā)病率和結(jié)果的準(zhǔn)確評估，部分原因是缺乏癌癥登記和記錄和報(bào)告這些登記系統(tǒng)所必需的生命登記系統(tǒng)。與成人癌癥相比，兒童癌癥由于沒有適當(dāng)和及時的診斷和治療通常是致命的。因此，提高生存率需要政策制定者進(jìn)行大量規(guī)劃，以確保充足的資源分配和衛(wèi)生系統(tǒng)功能。關(guān)于兒童癌癥負(fù)擔(dān)的信息對于告知這些努力至關(guān)重要，因此，在癌癥數(shù)據(jù)覆蓋率提高之前，基于模型的估計(jì)對于確定沒有數(shù)據(jù)的環(huán)境中的癌癥負(fù)擔(dān)是必要的。

兒童癌癥(0-19歲)和(B)成人癌癥(20歲或以上)的年齡標(biāo)準(zhǔn)化DALY率全球圖

總之，這項(xiàng)由GBD 2017研究產(chǎn)生的兒童癌癥全球負(fù)擔(dān)的分析表明DALY負(fù)擔(dān)很大，即使與成人癌癥和兒童期一般疾病相比也是如此。 兒童期癌癥DALYs對資源較少的國家造成不成比例的影響，強(qiáng)調(diào)需要有效的戰(zhàn)略來解決這些環(huán)境中的負(fù)擔(dān)。這些研究結(jié)果提供了一個全球兒童癌癥負(fù)擔(dān)基線，從中可以評估未來的進(jìn)展，并強(qiáng)調(diào)兒童癌癥在解決全球腫瘤學(xué)和全球兒童健康的優(yōu)先化框架中發(fā)揮作用。

2、Fighting childhood cancer with data

在美國等高收入國家，癌癥仍然是19歲以下兒童疾病死亡的主要原因，盡管較近生存率有顯著提高 - 這些兒童中有80%現(xiàn)在存活超過診斷后5年。這個幸存者隊(duì)列的挑戰(zhàn)是管理和盡量減少他們兒童癌癥治療的持久慢性影響。

面對這些新的挑戰(zhàn)，先前發(fā)病率和死亡率指標(biāo)(忽視生存率發(fā)病率)不再準(zhǔn)確反映兒童癌癥引起的全球疾病負(fù)擔(dān)。為了解決這一知識差距，Lisa Force及其同事于7月29日在“柳葉刀腫瘤學(xué)”上發(fā)表了關(guān)于全球疾病負(fù)擔(dān)(GBD)研究的靠前份分析報(bào)告，該研究主要針對殘疾調(diào)整生命年中的兒童和青少年癌癥(DALYs)) - 衡量發(fā)病率和死亡率的疾病負(fù)擔(dān)的衡量標(biāo)準(zhǔn)。作者發(fā)現(xiàn)，兒童癌癥(在0-19歲的人群中定義為癌癥)中損失了11,500萬DALYs; 97%是由于多年的生命損失和3%至多年的殘疾生活。5歲以下兒童占兒童癌癥總負(fù)擔(dān)的37%(4,300萬DALYs)。主要的疾病驅(qū)動因素是白血病，其次是腦和神經(jīng)系統(tǒng)癌癥和睪丸，卵巢或甲狀腺的罕見癌癥。

數(shù)據(jù)的通用語言為那些應(yīng)對全球兒童癌癥負(fù)擔(dān)的人提供了大量機(jī)會。個別國家和癌癥亞型的DALY負(fù)擔(dān)分析顯示了對數(shù)據(jù)捕獲投資的顯著需求。質(zhì)量數(shù)據(jù)收集和標(biāo)準(zhǔn)化報(bào)告是中低收入國家為癌癥兒童提供更好護(hù)理服務(wù)的關(guān)鍵。捕獲國家兒童癌癥數(shù)據(jù)可以指導(dǎo)對專家培訓(xùn)的投資，以確保早期診斷，提供公平獲取藥物，減少死亡，改善生存關(guān)懷和生活質(zhì)量。

3、Global childhood cancer survivalestimates and priority-setting: a simulation-based analysis

在過去六十年中，治療和支持治療的進(jìn)步使得在英國等高收入國家，被診斷患有癌癥的兒童(0-14歲)的5年凈生存率從近0%提高到80%。雖然眾所周知，低收入和中等收入國家(LMICs)患癌癥的兒童并沒有從這些進(jìn)步中獲益，但總體生存差距的大小尚未量化。在全球人群癌癥登記中觀察到的優(yōu)質(zhì)可用數(shù)據(jù)較近由CONCORD研究發(fā)表，用于兒童癌癥的一部分：急性淋巴細(xì)胞白血病，急性髓性白血病，淋巴瘤(作為一組)和腦腫瘤。

強(qiáng)調(diào)存活差距，CONCORD估計(jì)急性淋巴細(xì)胞白血病 - 較常見的兒童癌癥 - 的5年凈生存率從不到10%到超過90%。然而，由于資源有限的癌癥登記數(shù)據(jù)的缺乏設(shè)置中，只有一小部分CONCORD-3數(shù)據(jù)(322個注冊管理機(jī)構(gòu)中有7個[2%])來自低收入和中低收入國家。治療準(zhǔn)入的差異、質(zhì)量、經(jīng)濟(jì)毒性都導(dǎo)致兒童癌癥結(jié)局的全球性變化。

據(jù)估計(jì)，對于所有癌癥，2015年診斷的兒童全球5年凈生存率為37·4%(95%UI 34·7-39·8)，按地區(qū)差異較大，為8·1% 東非(4·4-13·7)在北美為83·0%(81·6-84·4)。所有48個ICCC類別的診斷和大陸的詳細(xì)生存估計(jì)值如圖所示，顯示癌癥特異性生存期間存在較大差異，霍奇金淋巴瘤和視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等癌癥生存率超過80個百分點(diǎn)生存率差異較大，其中非洲的生存時間非常低。

準(zhǔn)確的兒童癌癥生存估計(jì)對決策者和臨床醫(yī)生的重點(diǎn)確定和規(guī)劃決策至關(guān)重要。 但是，許多國家缺乏觀察到的生存估計(jì)數(shù)，如果可以的話，報(bào)告的結(jié)果差異很大。了解優(yōu)化生存的障礙可以幫助改善兒童癌癥的結(jié)果。

4、Childhood cancer on the agenda

3月6日，在國際兒童癌癥宣傳日和歐洲大選2019年之前，歐洲議會發(fā)布了歐洲兒科腫瘤學(xué)會(SIOPE)和兒童腫瘤學(xué)和血液學(xué)兒童癌癥國際癌癥協(xié)會(CCI)的宣言。宣言呼吁下一屆歐洲議會維持并加強(qiáng)對兒科癌癥事業(yè)的支持，并概述雄心勃勃的愿景“病愈更多，更好地治療 - 實(shí)現(xiàn)零死亡和零死亡效應(yīng)”。

白血病和淋巴瘤是兒童中較常見的三種癌癥類型中的兩種。關(guān)于生存，患有難治性小兒惡性腫瘤的患者，例如晚期肉瘤或肝母細(xì)胞瘤，幾乎沒有進(jìn)展。對于患有血液系統(tǒng)惡性腫瘤的兒童而言，前景喜憂參半，在過去的幾十年中，治療方法得到了極大的改善，實(shí)現(xiàn)了顯著的生存改善并將致命疾病轉(zhuǎn)變?yōu)槁圆?。然而，該宣言?qiáng)調(diào)，兒童癌癥幸存者目前在整個歐洲代表著重要的集體健康負(fù)擔(dān)，三分之二的兒童癌癥幸存者因治療而患有長期健康并發(fā)癥，包括心血管疾病和神經(jīng)疾病，以及與他們相關(guān)的心理社會問題。

諸如骨髓移植之類的潛在病愈性程序仍然與高發(fā)病率和死亡率相關(guān)，并且需要容易獲得的供體網(wǎng)絡(luò)和基礎(chǔ)設(shè)施以便不受威脅地遞送。對于兒童期癌癥的幸存者，應(yīng)考慮采用專門的長期隨訪計(jì)劃，以降低高發(fā)病率并幫助他們保持良好的生活質(zhì)量。必須通過國際政治重點(diǎn)保持勢頭。全球權(quán)威專家必須致力于將結(jié)對計(jì)劃和協(xié)作網(wǎng)絡(luò)的成果實(shí)施到國家癌癥計(jì)劃中，從而發(fā)揮其大潛力。

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