神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種嬰幼兒多見(jiàn)的罕見(jiàn)腫瘤，與其他腫瘤不同，神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療方法的選擇不僅僅取決于腫瘤的分期，而是取決于腫瘤的分期和風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)。分期主要來(lái)確定神經(jīng)母細(xì)胞瘤的進(jìn)展程度，而風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)則是對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的整體評(píng)估。本篇文章就帶大家來(lái)了解一下神經(jīng)母細(xì)胞瘤的分級(jí)和分期。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)

目前常用于確定神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期的有兩種系統(tǒng)，兩種系統(tǒng)的主要區(qū)別在于分期系統(tǒng)是否可以在治療開(kāi)始前確定兒童的風(fēng)險(xiǎn)組：

國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)組分期系統(tǒng)(INRGSS)是通過(guò)成像測(cè)試的結(jié)果(如CT或MRI和MIBG掃描)來(lái)確定神經(jīng)細(xì)胞瘤的階段，可以在治療開(kāi)始前確定神經(jīng)母細(xì)胞瘤的分期。

國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)(INSS)通過(guò)手術(shù)結(jié)果來(lái)確定神經(jīng)母細(xì)胞瘤的分期，而不是影像學(xué)檢查。

由于INSS的分期結(jié)果只能通過(guò)手術(shù)(活檢)后確定，因此在開(kāi)始治療前不能很好的分配風(fēng)險(xiǎn)人群，因此多采用INRGSS來(lái)確定神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的分期。

國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)(INSS)：

根據(jù)腫瘤可通過(guò)手術(shù)切除的程度，INSS將神經(jīng)母細(xì)胞瘤分為如下幾期：

Ⅰ期：腫瘤只有局限的發(fā)展，可通過(guò)手術(shù)完全切除(但在顯微鏡下，術(shù)后組織邊緣仍可能發(fā)現(xiàn)少量殘留癌細(xì)胞);腫瘤無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

Ⅱ期：分為ⅡA期和ⅡB期

ⅡA 期：腫瘤只有局限的發(fā)展，但由于腫瘤的大小、位置或與其他器官相鄰等因素，手術(shù)無(wú)法將腫瘤完全切除。腫瘤沒(méi)有擴(kuò)散到附近的淋巴結(jié)(但可能已侵犯到被腫瘤包圍的淋巴結(jié))。

ⅡB期：腫瘤只有局限的發(fā)展，但不一定能通過(guò)手術(shù)完全切除。腫瘤在同側(cè)淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移，但對(duì)側(cè)淋巴結(jié)未發(fā)生轉(zhuǎn)移(即轉(zhuǎn)移未越過(guò)脊柱中線(xiàn))。

Ⅲ期：腫瘤沒(méi)有轉(zhuǎn)移到身體遠(yuǎn)端，但符合以下條件之一：①腫瘤已經(jīng)越過(guò)脊柱中線(xiàn)，并且無(wú)法通過(guò)手術(shù)完全切除。②腫瘤可能已經(jīng)擴(kuò)散到附近的淋巴結(jié)。③腫瘤仍然在原發(fā)區(qū)域，但對(duì)側(cè)淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移 。④腫瘤原發(fā)于身體的中線(xiàn)部位，并向兩側(cè)擴(kuò)散。腫瘤無(wú)法通過(guò)手術(shù)完全切除。

Ⅳ期：腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體遠(yuǎn)端的淋巴結(jié)、骨髓、骨、肝臟或其他器官(4S期除外)。

4S期：這是一種特殊的神經(jīng)母細(xì)胞瘤?；颊咴诖_診時(shí)通常不到一歲，腫瘤有局限的發(fā)展，但在特定部位(如肝臟、皮膚、骨髓等)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，沒(méi)有骨轉(zhuǎn)移。發(fā)生了骨髓轉(zhuǎn)移時(shí)，受癌細(xì)胞侵犯的骨髓細(xì)胞不超過(guò)10%。

國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)組分期系統(tǒng)(INRGSS)：

L1期：腫瘤局限，尚未擴(kuò)散，可以通過(guò)手術(shù)切除

L2期：腫瘤局限，尚未擴(kuò)散，但無(wú)法安全地通過(guò)手術(shù)切除

M期：腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散至身體其他部位

Ms期：在年齡小于18月的幼兒中，腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散至皮膚、肝臟或骨髓。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)十分復(fù)雜，兒童腫瘤研究組(Children's Oncology Group, COG)在美國(guó)國(guó)家癌癥研究所(National Cancer Institute)支持下確立了具體的神經(jīng)母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)。

兒童腫瘤研究組根據(jù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的INSS分期、確診時(shí)的年齡、MYCN基因狀態(tài)、腫瘤倍性(二倍體或多倍體，該指標(biāo)只針對(duì)確診時(shí)年齡不超過(guò)18個(gè)月的患者)、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的組織病理學(xué)類(lèi)型(國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤病理分類(lèi)將其分為有利型和不利型，分型的決定因素包括腫瘤細(xì)胞的分化程度、Schwann纖維豐富與否、MIKI指數(shù)和患者確診時(shí)的年齡等)，將神經(jīng)母細(xì)胞瘤分為低危組、中危組和高危組三級(jí)。

低危組：神經(jīng)母細(xì)胞瘤INSS分期為Ⅰ期;INSS分期為Ⅱ期，MYCN不擴(kuò)增，超過(guò)50%的腫瘤可通過(guò)手術(shù)切除;INSS分期為4S期，MYCN不擴(kuò)增，組織病理為有利型，腫瘤為超二倍體(有額外的染色體)。

中危組：INSS分期為Ⅱ期，MYCN不擴(kuò)增，少于50%的腫瘤可通過(guò)手術(shù)切除;INSS分期為Ⅲ期，確診年齡不超過(guò)18個(gè)月，MYCN不擴(kuò)增;INSS分期為Ⅲ期，確診年齡在18個(gè)月以上，MYCN不擴(kuò)增，組織病理為有利型;INSS分期為Ⅳ期，確診年齡不超過(guò)12個(gè)月，MYCN不擴(kuò)增;INSS分期為Ⅳ期，確診年齡在12–18個(gè)月，MYCN不擴(kuò)增，組織病理為有利型，腫瘤為超二倍體;INSS分期為4S期，MYCN不擴(kuò)增，組織病理為不利型或者腫瘤有二倍體。

高危組：INSS分期為Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期或者4S期，MYCN擴(kuò)增;INSS分期為Ⅲ期，確診年齡在18個(gè)月以上，MYCN不擴(kuò)增，組織病理為不利型;INSS分期為Ⅳ期，確診年齡在12–18個(gè)月，MYCN不擴(kuò)增，組織病理為不利型或者腫瘤有二倍體;INSS分期為Ⅳ期，確診年齡在18個(gè)月以上。

以上就是小編為大家整理的神經(jīng)母細(xì)胞瘤分級(jí)了，根據(jù)美國(guó)國(guó)家癌癥中心統(tǒng)計(jì)的數(shù)據(jù)，低危組的患兒5年生存率高于95%;中危組的患兒5年生存率約為90%至95%;高危組的患兒5年生存率約為40%至50%。但是隨著近些年研究人員對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的研究，神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療手段也隨之增多，未來(lái)或許可以提高神經(jīng)母細(xì)胞瘤高危組的生存率，提高神經(jīng)母細(xì)胞瘤高危組治療的效果。

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