近日，和朋友聊天的時候了解到朋友鄰居的疾病確診為亨廷頓舞蹈癥，但是在此之前，幾乎所有的親朋好友都認(rèn)為是小腦萎縮，這不僅讓我感到疑惑，小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥有什么區(qū)別?怎樣才能準(zhǔn)確區(qū)分小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥?

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亨廷頓舞蹈癥常常被普通人誤以為小腦萎縮，但是實際上小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥是不一樣的。小腦萎縮準(zhǔn)確來說并不是一種疾病，而是一種影像學(xué)表現(xiàn)，而亨廷頓舞蹈癥是一種神經(jīng)退行性改變，兩者之間存在有較大的差異，需要準(zhǔn)確判斷。

亨廷頓舞蹈癥和小腦萎縮在一些癥狀中有相似的情況，因此往往會有不了解的人混淆兩者，比如，小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥的患者都會出現(xiàn)一些運動能力的損傷、認(rèn)知錯誤、言語不清等癥狀。但是，這種認(rèn)知是完全錯誤的。

兩者之間存在的差異主要為以下幾方面：

01 臨床癥狀的區(qū)別

小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥的臨床癥狀存在有較大差異，因此可以根據(jù)臨床癥狀的不同來判斷。小腦萎縮的典型癥狀是共濟(jì)失調(diào)，共濟(jì)失調(diào)通常是指運動的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等?；加行∧X萎縮的患者往往會出現(xiàn)站立不穩(wěn)，無法單腿站立、左右搖晃、書寫時震顫等癥狀。

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而亨廷頓舞蹈癥患者雖然也可能會出現(xiàn)平衡問題，但是亨廷頓舞蹈癥典型癥狀是舞蹈癥，患者患有亨廷頓舞蹈癥后，手臂、腿、頭部、面部等部位都可能出現(xiàn)不受控制的運動。因此，亨廷頓舞蹈癥和小腦萎縮在臨床癥狀上還存在有較大的差異，人們可以根據(jù)患者的癥狀判斷患者所患疾病。

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▲厚樸方舟自制圖

02 發(fā)病原因不同

導(dǎo)致小腦萎縮的病因較多，其中包括遺傳、缺血缺氧、藥物中毒、炎癥性、酒精中毒等等，但是亨廷頓舞蹈癥的出現(xiàn)完全是由于基因的突變，即大多由遺傳所導(dǎo)致。

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如果一位患者并沒有亨廷頓舞蹈癥的家族史(也就是家族內(nèi)并沒有人患有亨廷頓舞蹈癥)，且患者本身并沒有出現(xiàn)HTT基因的突變，那么就可以斷定，這位患者所患疾病并不是亨廷頓舞蹈癥。這也意味著小腦萎縮和亨廷頓舞蹈癥在發(fā)病原因方面有著較大的不同，在區(qū)分亨廷頓舞蹈癥和小腦萎縮時可以根據(jù)病因來分辨。

03 發(fā)病年齡不同

亨廷頓舞蹈癥多發(fā)生于40歲左右，但是這并不意味著40歲以下或以上的患者就不會患有亨廷頓舞蹈癥。根據(jù)相關(guān)調(diào)查表明，有10%的患者在60歲左右開始出現(xiàn)亨廷頓舞蹈癥癥狀;10%的患者在20歲左右出現(xiàn)明顯的癥狀。

而小腦萎縮可以發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病沒有任何的年齡限制。

結(jié)語：

小腦萎縮與亨廷頓舞蹈癥雖然有著相似之處，但兩者之間有著明顯的區(qū)別，如果錯誤判斷了患者所患疾病，對于患者的治療會產(chǎn)生不利影響。因此無論是小腦萎縮還是亨廷頓舞蹈癥，都應(yīng)該準(zhǔn)確判斷疾病類型，出現(xiàn)相關(guān)癥時及時就醫(yī)，避免病情快速發(fā)展，對人們的健康帶來更嚴(yán)重的危害。
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資料來源：老年癡呆癥協(xié)會：alzheimers-dementia;

美國亨廷頓病學(xué)會：hdsa.org;

NIH官網(wǎng)：https://ghr.nlm.nih.gov/condition/huntington-disease#genes

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