上樓梯費(fèi)勁，走幾步就心慌氣喘，就像得了慢阻肺和心衰一樣......

很多老年人遇到上述情況都覺得是自己年紀(jì)大了、體力不支出現(xiàn)的呼吸困難，不當(dāng)回事兒，但實(shí)際有可能患上的是一種不是癌癥卻也異常兇險(xiǎn)的特殊“肺炎”——特發(fā)性肺纖維化(IPF)。

什么是肺纖維化?

特發(fā)性肺纖維化(IPF)又稱為“蜂窩肺”，屬于間質(zhì)性肺疾病(ILD)的一種類型，多發(fā)于50歲以上的中老年人群，且男性多于女性。它的五年生存率在30%左右，有人認(rèn)為它跟肺癌差不多。

▲蜂窩肺

間質(zhì)性肺疾病(ILD)不像慢阻肺、哮喘類的常見疾病，大家都認(rèn)識，但是在大城市三甲醫(yī)院里，間質(zhì)性肺疾病也并不少見。它不是一種單一的疾病，而是包含200多種可能導(dǎo)致肺纖維化疾病群體的總稱。

肺纖維化會(huì)使肺部形成一種不可逆的瘢痕組織，可致肺功能(即用力肺活量)出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的減退，威脅生命。

間質(zhì)性肺疾病(ILD)是由哪些原因引起的?

ILD的起因多種多樣，如自身免疫性疾病、結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎，甚至藥物、環(huán)境等很多原因都會(huì)引發(fā)間質(zhì)性肺疾病。

以系統(tǒng)性硬化病(也稱為硬皮病)相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病(SSc-ILD)為例，它是指硬皮病累及到了患者的肺部，使肺部發(fā)生了纖維化。SSc-ILD早期無明顯癥狀，但預(yù)后較差，是硬皮病患者死亡的主要因素。

間質(zhì)性肺疾病(ILD)的臨床表現(xiàn)有哪些?

ILD的典型臨床表現(xiàn)包括：活動(dòng)時(shí)呼吸急促、干咳，嘴唇發(fā)青，手指頭變粗變大，像鼓錘一樣等。

ILD可導(dǎo)致嚴(yán)重的雙肺纖維化，引起呼吸衰竭和肺心病，以及一些伴隨癥狀，如沒有食欲、體重減輕、消瘦、渾身沒力氣等。

間質(zhì)性肺疾病(ILD)是如何診斷的?

由于ILD缺乏明顯特征，主要癥狀是咳嗽和呼吸困難，而很多慢性呼吸系統(tǒng)疾病，甚至心血管疾病都會(huì)出現(xiàn)類似癥狀，所以ILD極易誤診為這些疾病。所以患者從出現(xiàn)癥狀到確診，這個(gè)過程可能長達(dá)2-3年。

以特發(fā)性肺纖維化(IPF)為例，它高發(fā)于老年人群，當(dāng)老年人出現(xiàn)咳嗽和氣短會(huì)誤以為是自己年紀(jì)大了、肥胖導(dǎo)致心臟不好了。于是，多數(shù)人會(huì)首先到心血管內(nèi)科門診去看病。查半天，心臟醫(yī)生說心臟沒什么問題，去看一下呼吸科吧。呼吸科通常是按照常見病來看，也不能診斷，于是有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生會(huì)給患者照一個(gè)高分辨率CT，此時(shí)放射科醫(yī)生才會(huì)發(fā)現(xiàn)病人的肺部發(fā)生了彌漫性病變，確診為間質(zhì)性肺疾病(ILD)。然而，此時(shí)患者的肺功能已經(jīng)不能恢復(fù)到從前的狀態(tài)了。

所以，需要強(qiáng)調(diào)早診早治：

●每年體檢要做肺功能檢查;

●高分辨率CT是臨床上確診重要的手段，因?yàn)樗啽阋仔袩o創(chuàng);

●疑似患者應(yīng)遵醫(yī)囑，密切隨訪。

有哪些治療方法?

目前治療有很大的進(jìn)步，特別是抗纖維化治療藥物為ILD患者的治療帶來了希望。

尼達(dá)尼布、吡非尼酮，這兩個(gè)都是可用于治療肺纖維化的處方藥，使用前請咨詢專業(yè)醫(yī)生，并遵循說明書服用。

堅(jiān)持抗纖維化治療，可以有效延緩疾病進(jìn)展，降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)，改善患者生活質(zhì)量。

文章的結(jié)尾，要提醒大家兩個(gè)治療誤區(qū)：一個(gè)誤區(qū)是肺有點(diǎn)纖維化，但癥狀比較輕的，不需要治療;另一個(gè)誤區(qū)正相反，很多人盲目相信網(wǎng)絡(luò)，被網(wǎng)上所描述的肺纖維化嚇壞了，過于緊張。

對于懷疑有間質(zhì)性肺疾病的患者應(yīng)該盡早到醫(yī)院呼吸科或風(fēng)濕科就診，以確定或排除間質(zhì)性肺疾病的診斷，并根據(jù)診斷進(jìn)行針對性的治療。

一旦確診為ILD，也不必過于恐慌，應(yīng)該樹立戰(zhàn)勝病魔的信心，保持健康的心態(tài)，多與家人、朋友及醫(yī)生溝通，進(jìn)行量力而行的活動(dòng)鍛煉，并定期復(fù)診，積極配合醫(yī)生進(jìn)行治療。

來源：同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院 李慧萍、貓大夫醫(yī)學(xué)科普

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