近年來(lái)，惡性腫瘤已經(jīng)成為威脅人們生命不受威脅的重大疾病之一，俗話說，知己知彼，方能百戰(zhàn)百勝，因此對(duì)于惡性腫瘤的了解十分關(guān)鍵。但是很多人對(duì)于心臟惡性腫瘤并不清楚，甚至一些專業(yè)心臟外科醫(yī)生對(duì)于心臟惡性腫瘤也不甚了解。據(jù)報(bào)道，在2014年，日本進(jìn)行的66453例心血管手術(shù)中，僅有602例心臟腫瘤手術(shù)。這種背景下，讓很多心臟惡性腫瘤患者不能及時(shí)得到有效的治療，延誤了理想治療時(shí)間。

▲圖源：pixabay

什么是心臟惡性腫瘤?

心臟腫瘤是一種比較罕見的病癥，在臨床尸體解剖的過程中發(fā)現(xiàn)概率極低(在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)在<1/2000人中有原發(fā)性心臟腫瘤)。

心臟腫瘤共分為兩類，一類是原發(fā)性，原發(fā)性心臟腫瘤十分罕見，僅影響1,000至100,000人中的1人。其中有大約四分之三為良性腫瘤，常見的為粘液瘤和脂肪瘤等，另外四分之一為惡性腫瘤，絕大多數(shù)為肉瘤，可能會(huì)在心臟的任何部位發(fā)病，而且并沒有性別上的差別。

另一類是繼發(fā)性心臟腫瘤，這一類腫瘤全部為惡性腫瘤，一般為身體其他部位的惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移，其發(fā)病率遠(yuǎn)高于原發(fā)性心臟腫瘤，常見的有黑色素瘤，其次為白血病、淋巴瘤、乳腺癌以及肺癌等。

▲心臟腫瘤

心臟腫瘤的癥狀

心臟腫瘤的發(fā)現(xiàn)可能是由于相關(guān)的心臟癥狀，也可能是因看似無(wú)關(guān)的問題或體格檢查中偶然發(fā)現(xiàn)的。癥狀通常與心臟腫瘤的位置有關(guān)，有時(shí)還可能會(huì)產(chǎn)生全身性癥狀。通常，腫瘤以以下三種方式出現(xiàn)：

●全身性癥狀：出現(xiàn)發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、疲勞等癥狀，同時(shí)還可出現(xiàn)副腫瘤綜合征(PCT)

●心臟癥狀：腫瘤干擾心肌功能或血流，導(dǎo)致心律不齊;干擾心臟瓣膜引起反流的質(zhì)量效應(yīng)，或心包積液。典型癥狀包括呼吸困難、胸部不適及出現(xiàn)暈厥。

●栓塞：出現(xiàn)肺部和/或全身血栓栓塞現(xiàn)象。

原發(fā)性心臟惡性腫瘤的類型

原發(fā)性心臟惡性腫瘤包括肉瘤、心包間皮細(xì)胞瘤和原發(fā)性淋巴瘤，其中肉瘤是常見的惡性腫瘤，也是即粘液瘤之后第2常見的原發(fā)性心臟腫瘤，常見的心臟肉瘤為血管肉瘤，占比40%，其他類型包括未分化的肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

在所有的原發(fā)性心臟惡性腫瘤中，血管肉瘤占比33%，橫紋肌肉瘤占比20%，間皮瘤占比15%，纖維肉瘤或其他肉瘤占比10%。

01.心臟血管肉瘤

心臟血管肉瘤多見于男性，大多數(shù)起源于右心房和累及心包，引起右心室流入道阻塞、心包填塞、壓塞和肺轉(zhuǎn)移。大多數(shù)血管肉瘤患者可表現(xiàn)出心力衰竭或心包疾病的證據(jù)。

▲心臟血管肉瘤，圖源：medscape

血管肉瘤的治療以綜合治療為主，手術(shù)后進(jìn)行放療是常見的治療模式，而化療是治療轉(zhuǎn)移性血管肉瘤的主要方法。但是由于該腫瘤具有侵襲性且常有多個(gè)病灶，完全完全的手術(shù)切除較難實(shí)現(xiàn)，術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移常見。另外，由于血管肉瘤患者可出現(xiàn)廣泛的心包浸潤(rùn)，可能無(wú)法切除腫瘤，此時(shí)可通過放療和化療的方式緩解癥狀。

02.心臟橫紋肌肉瘤

心臟橫紋肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌組織發(fā)生的、除血管肉瘤外好發(fā)的心臟惡性腫瘤。發(fā)病年齡多在30～40歲，男女發(fā)病率大致相當(dāng)。心臟橫紋肌肉瘤較可能起源于左心房，引起二尖瓣阻塞和心力衰竭。

心臟橫紋肌肉瘤需要盡快施行手術(shù)，由于橫紋肌肉瘤浸潤(rùn)心壁，存在廣泛的粘連，切除時(shí)應(yīng)著重保護(hù)房室瓣和傳導(dǎo)系統(tǒng)，尤其是位于心室的腫瘤應(yīng)注意不損傷乳頭肌和腱索。如累及瓣膜時(shí)，可能同時(shí)需要進(jìn)行人工瓣膜置換術(shù)。如果遇到瘤體波及范圍廣的情況，只能部分切除，以改善阻塞，緩解癥狀，術(shù)后輔以化療或放射治療。但是由于心臟橫紋肌肉瘤對(duì)于放化療并不敏感，因此生存率較低。

03.心包間皮瘤

心包間皮瘤十分罕見，可累及所有年齡，男性發(fā)病率多于女性，可引起心包填塞并可轉(zhuǎn)移到脊柱、鄰近的軟組織和腦。

一旦高度懷疑患者罹患心包間皮瘤，應(yīng)早期手術(shù)探查，根據(jù)病變特點(diǎn)選擇手術(shù)方式。局限型常采用手術(shù)切除腫瘤后輔以放/化療等綜合性治療;彌漫型完全包裹心臟不適手術(shù)者，可行開窗引流后心包腔內(nèi)灌注化療來(lái)緩解癥狀，減輕痛苦，盡量延長(zhǎng)患者的存活時(shí)間。

04.心臟淋巴瘤

原發(fā)性心臟淋巴瘤非常罕見，通常發(fā)生在艾滋病病人中或其他免疫缺陷人群中。這些腫瘤迅速生長(zhǎng)并引起心力衰竭，心律失常，心臟壓塞和上腔靜脈(SVC)綜合征。

▲心臟淋巴瘤，圖源：medscape

心臟淋巴瘤癥狀并不明顯，多數(shù)患者確診時(shí)已經(jīng)進(jìn)入疾病的晚期，甚至可能尸檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)，因此對(duì)于該疾病的治療十分困難。現(xiàn)階段常用的治療方法為化療、放療及手術(shù)等，全身化療是目前有效的治療方法。

雖然心臟惡性腫瘤十分罕見，但是其惡性程度較高，嚴(yán)重威脅了人們的生命不受威脅，因此及早診斷，選擇權(quán)威的醫(yī)院治療十分關(guān)鍵。日本三井紀(jì)念病院在心臟疾病的治療方面有著 的優(yōu)勢(shì)，每年心臟外科手術(shù)約480例，該院于2016年成立了心臟大動(dòng)脈中心，將來(lái)自各科的醫(yī)生組成一個(gè)“Heart Team”, 可以為每一位患者做出綜合診斷，進(jìn)行權(quán)威治療。

另外，丹娜-法伯的肉瘤中心是世界排名前列的大型肉瘤中心之一，在肉瘤的病理和放射學(xué)評(píng)估，新型軟組織和骨重建技能的應(yīng)用以及獲得有希望的新治療方法方面擁有專門的專業(yè)知識(shí)，可以為心臟肉瘤患者提供世界先進(jìn)的治療方法，延長(zhǎng)患者的生存期。

盡管目前心臟腫瘤的治療并不如人意，但研究人員仍在努力尋找新方法實(shí)現(xiàn)心臟腫瘤的快速診斷和治療。近年來(lái)，研究人員正在嘗試通過原位心臟移植術(shù)來(lái)治療原發(fā)性心臟肉瘤，雖然目前仍有爭(zhēng)議，但是在某些情況下可延長(zhǎng)患者的生存期，相信在不久的將來(lái)，將會(huì)取得更大的進(jìn)展。

另外，非侵入性診斷技能的改進(jìn)增加了早期確診原發(fā)性心臟腫瘤的人數(shù)，未來(lái)，人工智能診療時(shí)代的到來(lái)，或許可以促進(jìn)腫瘤早期的精準(zhǔn)診斷，三維打印以促進(jìn)更好的識(shí)別腫瘤的生長(zhǎng)速度，這可能能為患者制定更好的術(shù)前計(jì)劃，提供精準(zhǔn)的依據(jù)。關(guān)于心臟惡性腫瘤的更多信息，可以撥打400-086-8008進(jìn)行咨詢。

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【2】D.L.Glancy, W.C.Roberts: The heart in malignant melanoma: A study of 70 autopsy cases.(心臟惡性黑色素瘤：70例尸檢病例研究)Am J Cardiol 21: 555?571, 1968.

【3】Medscape：Tumors of the Heart

https://www.medscape.com/viewarticle/719633_10

【4】Cleveland Clinic：Cardiac Tumors

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16840-cardiac-tumors

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