侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis，AF)是一種少見的肌成纖維細胞單克隆增殖性腫瘤。根據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織(WHO)分類標準，AF是起源于深部軟組織的肌成纖維細胞單克隆增殖性腫瘤，具有局部侵襲及局部復(fù)發(fā)傾向等特點，但不會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，屬于交界性腫瘤。AF的發(fā)病率占所有腫瘤發(fā)病率的0.03%，占所有軟組織腫瘤發(fā)病率的3%。

由于侵襲性纖維瘤病獨特的生物學特征，需要為患者制定個性化的治療方案。目前，積極觀察，觀察進展后制定下一步治療計劃已成為侵襲性纖維瘤病的基本治療方針。該疾病的總體原則是在盡量保留組織、功能及保證患者生活質(zhì)量的基礎(chǔ)上，選擇合適的治療手段，更大程度控制腫瘤。

什么是侵襲性纖維瘤病?

侵襲性纖維瘤病(AF)被組織學分類為低級別的軟組織肉瘤，但當它位于解剖關(guān)鍵部位時，臨床上則會有較高發(fā)病率，可導(dǎo)致患者功能障礙甚至死亡。侵襲性纖維瘤病主要發(fā)生于15~60歲人群，女性多于男性，高發(fā)年齡為30歲左右。

AF可發(fā)生于全身各個部位，常見于四肢(包括肩膀)、軀干(尤其是腹壁)及腹腔(特別是腸系膜或盆腔)，腫瘤通常位于深部組織，生長緩慢，可形成大腫塊，向周圍組織浸潤生長，邊界不清，術(shù)后局部復(fù)發(fā)率達14%～37%。

因腫瘤局限生長，不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，侵襲性纖維瘤病很少致命，但是當腫瘤位于頭頸部時，壓迫周圍重要器官如氣管、大血管等，可有生命危險，需積極處理。

侵襲性纖維瘤病治療方法

過去，外科手術(shù)一直被認為是主要的治療手段。因病灶通常位于深部組織，腫塊較大，邊界不清，手術(shù)的創(chuàng)傷性及致殘性較大，且術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高。另外，一些藥物包括激素類藥物、非甾體類抗炎藥(NSAIDs)還有化療及局部放療也用于AF。隨著AF研究進展，近幾年來其治療及管理策略發(fā)生了很大變化。

1.手術(shù)治療

傳統(tǒng)上，對于侵襲性纖維瘤的治療，與軟組織惡性腫瘤一樣，建議進行廣泛切除。但是，從近年來幾個比較大規(guī)模的回顧性觀察研究的結(jié)果來看，切除邊緣評價和術(shù)后復(fù)發(fā)率之間沒有明顯的相關(guān)性;且研究人員發(fā)現(xiàn)5-10%的患者腫瘤可自然縮小?；谶@些結(jié)果，建議應(yīng)先對無癥狀的侵襲性纖維瘤進行仔細的隨訪。

當腫瘤增大或腫瘤壓迫癥狀嚴重時，可考慮外科治療，但不一定需要廣泛切除 (如軟組織腫瘤) ，尤其是肢體、腹腔內(nèi)和腹膜后形成的腫瘤，可優(yōu)先采用保留功能的手術(shù)。

另外，從各個發(fā)生部位的復(fù)發(fā)率來看，四肢發(fā)生腫瘤比軀干發(fā)生的復(fù)發(fā)率高;在軀干中，腹壁發(fā)生的腫瘤相比其他部位顯示出良好的預(yù)后效果。

2.放射治療

放射治療對于侵襲性纖維瘤的有效性也有一些報道，特別是對于無法切除的晚期病例，建議采用56 Gy的放射治療作為根治性治療。與單純手術(shù)相比，復(fù)發(fā)腫瘤的手術(shù)和放療聯(lián)合治療的局部控制率更高。

▲圖源：pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

2000年發(fā)表的一項研究針對手術(shù)治療、手術(shù)+放射治療以及單獨放療治療侵襲性纖維瘤的效果進行了分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)手術(shù)+放射治療或單獨放療的原發(fā)性和復(fù)發(fā)性腫瘤病例的局部控制率明顯優(yōu)于手術(shù)治療(手術(shù)治療局部控制率為61%;手術(shù)+放射治療局部控制率為75%;單獨放療局部控制率為78%)。

然而，放射治療后可能出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，如纖維化、水腫、病理性骨折和血液循環(huán)障礙等，導(dǎo)致患者的生活質(zhì)量下降。此外，考慮到二次致癌的風險，需要謹慎選擇放射治療侵襲性纖維瘤。

3.藥物治療

如果腫瘤在仔細隨訪后趨于增大，且癥狀明顯(神經(jīng)壓迫癥狀引起的神經(jīng)痛和麻痹癥狀等)或腫瘤生長危及生命(頸部和縱隔等)，應(yīng)考慮全身化療。

通常先采用鎮(zhèn)痛藥(選擇性COX-2抑制劑)，如果無效，會嘗試使用抗雌激素藥物進行激素治療，或者嘗試使用抗癌藥甲氨蝶呤和長春堿進行低劑量化療。如果效果仍不明顯，醫(yī)生可能會建議使用抗腫瘤藥多柔比星物或靶向藥如索拉非尼或帕唑帕尼。

▲圖源：cancerit.jp

2018年發(fā)表的一項研究指出索拉非尼可延長侵襲性纖維瘤病患者的無進展生存期。這項名為A091105的3期雙盲臨床試驗招募了87名患有侵襲性纖維瘤病的患者，并對這些患者隨機分配至兩個治療組，一組接受索拉非尼，另一組接受匹配的安慰劑。此次研究主要終點是無進展生存期，結(jié)果表明中位無進展生存期索拉非尼組15個月，安慰劑組6個月。

盡管侵襲性纖維瘤病手術(shù)后局部復(fù)發(fā)的可能性很高，但仍可以進行手術(shù)切除，尤其是在切緣陽性的情況下，切除后的預(yù)后效果較好。單獨的中度放療用于大部分患者或在顯微鏡下不完全切除后，局部控制率約為75-80%;用藥物治療可導(dǎo)致大約40-50%的客觀緩解率。

日本癌研有明醫(yī)院針對侵襲性纖維瘤病的治療具有豐富的經(jīng)驗，在癌癥的診斷與治療方面，該院擁有先進的診療設(shè)備為癌癥患者提供幫助，對于一些其他醫(yī)院無法治療的患者，該院也為其制定了權(quán)威的治療方案，取得了良好的效果。據(jù)統(tǒng)計，該院每年治療軟組織腫瘤例數(shù)日本排名第1。

未來，隨著研究人員對AF分子病理，生物學特征的進一步理解，將幫助人們制定更合理有效的治療及管理，如根據(jù)臨床特征和分子病理建立可靠的預(yù)后評估系統(tǒng)，早期篩選出預(yù)后良好亞組和預(yù)后不良亞組，從而進行合理的分類管理，取得更好的預(yù)后效果。

厚樸方舟與包括日本癌研有明醫(yī)院在內(nèi)的世界權(quán)威的侵襲性纖維瘤病治療醫(yī)院有著良好的合作關(guān)系，可以為侵襲性纖維瘤病患者提供更權(quán)威的治療方案。如想了解更多關(guān)于侵襲性纖維瘤病相關(guān)內(nèi)容可通過熱線400-086-8008與我們聯(lián)系。

參考來源：

[1] Jo VY, Fletcher CD. WHO classification of soft tissue tumors: an update based on the 2013 (4th) edition. Pathology. 2014, 46(2):95-104.

[2] Kasper B, Stroebel P, Hohenberger P. Desmoid tumors – clinical features and treatment options for advanced disease[J]. Oncologist, 2011, 16(5):682-693.

[3] Clark SK, Phillips RK. Desmoids in familial adenomatous polyposis[J]. Br J Surg, 1996, 83(11):1494-1504.

[4] Fiore M, Coppola S, Cannell AJ, et al. Desmoid-type fibromatosis and pregnancy[J]. Ann Surg, 2014, 259(5):973-978.

[5] NIH:Nuyttens JJ, Rust PF, Thomas CR Jr, Turrisi AT 3rd. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors: A comparative review of 22 articles. Cancer. 2000 Apr 1;88(7):1517-23. PMID: 10738207.

[6] 海外癌醫(yī)療情報リファレンス：ソラフェニブがデスモイド腫瘍/侵襲性線維腫癥患者の無増悪生存期間を延長

[7] https://radiopaedia.org/articles/aggressive-fibromatosis

厚樸方舟2012年進入海外醫(yī)療領(lǐng)域，總部位于北京，建立了由全球權(quán)威醫(yī)學專家組成的美日名醫(yī)集團，初個擁有日本政府官方頒發(fā)的海外醫(yī)療資格的企業(yè)。如果您有海外就醫(yī)的需要，請撥打免費熱線400-086-8008進行咨詢！

本文由厚樸方舟編譯，版權(quán)歸厚樸方舟所有，轉(zhuǎn)載或引用本網(wǎng)版權(quán)所有之內(nèi)容須注明"轉(zhuǎn)自厚樸方舟官網(wǎng)（www.pleasefollowthejournallinkherehttps.com）"字樣，對不遵守本聲明或其他違法、惡意使用本網(wǎng)內(nèi)容者，本網(wǎng)保留追究其法律責任的權(quán)利。

上一篇：心臟惡性腫瘤治療：心臟也會得惡性腫瘤？現(xiàn)在知道還不算遲！ 下一篇：當香煙進入人體時會發(fā)生什么？看完你還敢抽煙嗎？