橫紋肌肉瘤是一種比較罕見的軟組織肉瘤，兒童是高發(fā)群體。隨著醫(yī)學(xué)水平的提升，兒童橫紋肌肉瘤的生存率也有了明顯的提高。那么兒童橫紋肌肉瘤的生存率是多少，哪些治療方案可以提高生存率?針對于這些問題厚樸方舟醫(yī)學(xué)顧問咨詢了日本權(quán)威專家，整理了相關(guān)內(nèi)容。

兒童橫紋肌肉瘤生存率：

橫紋肌肉瘤的五年生存率于疾病的危險度有著緊密的關(guān)聯(lián)。根據(jù)病理亞型、TNM治療前臨床分期和術(shù)后病理分期，將橫紋肌肉瘤按危險度分為低危組、中危組、高危組。通常各個人群的五年生存率都會受到腫瘤所在的位置、分期以及其他因素影響。

根據(jù)美國國立癌癥研究中心統(tǒng)計的數(shù)據(jù)， 低危組人群的五年生存率為70-%90%以上;中危組橫紋肌肉瘤患者的五年生存率在50%-70%之間，其中1-9歲的兒童往往比年齡大的孩子獲得更好的預(yù)后;高危組的橫紋肌肉瘤患者五年生存率約為20%-30%。

相同危險程度下，1至9歲的兒童預(yù)后更好，而那些年齡較小和較大的兒童預(yù)后較差。在一項組間橫紋肌肉瘤研究組(IRSG)試驗中，小于1歲的橫紋肌肉瘤患者5年無失敗生存率(FFS)為57%，1 - 9歲的患者為81%，大于10歲的患者為68%。小于1歲的患者5年生存率為76%，1至9歲的患者為87%，大于10歲的患者為76%。

哪些治療方案可以提高橫紋肌肉瘤患者的生存率?

1. 外科手術(shù)

手術(shù)通常是橫紋肌肉瘤患兒的優(yōu)先治療選擇，且能否完全清除腫瘤組織是影響患者生存率的重要因素。在一項研究中，初次手術(shù)后腫瘤局部嚴(yán)重殘留的患者(外科病理組III)的5年生存率約為70%，與術(shù)后無殘留腫瘤患者90%以上(I組)和術(shù)后顯微鏡下殘留腫瘤患者(II組)約80%相比，I組和II組為少數(shù)患者，約50%的患者在診斷時患有不能切除的III組疾病。

2. 化學(xué)治療

化療是兒童橫紋肌肉瘤的一線治療方案，通?；煼桨笇⒏鶕?jù)患者所在的危險組別來選擇。根據(jù)美國國立癌癥研究所的數(shù)據(jù)顯示，某些低危組橫紋肌肉瘤患者亞組在使用長春新堿和放線菌素(VA方案)聯(lián)合放療治療術(shù)后殘余腫瘤的方案時，生存率高于90%。

橫紋肌肉瘤標(biāo)準(zhǔn)化療方案：

VA方案：長春新堿和放線菌素;VAC方案：長春新堿，放線菌素和環(huán)磷酰胺

3. 放射治療

放療主要用于術(shù)后殘留，以及一些腫瘤位于重要器官時，手術(shù)可能導(dǎo)致器官功能損傷或者毀容，此時放療也是主要的治療方法。常用于橫紋肌肉瘤治療的放療方法包括三維適形放療(3D-CRT)、調(diào)強放射治療(IMRT)、立體定向放射治療、質(zhì)子治療，以及內(nèi)部放射治療。治療所需的放射劑量應(yīng)根據(jù)手術(shù)切除和化療之前的診斷范圍(包括臨床上涉及的區(qū)域淋巴結(jié))來確定。

質(zhì)子治療機，圖源：日本筑波大學(xué)附屬醫(yī)院

其中質(zhì)子治療作為新型的放療手段，在橫紋肌肉瘤的放射治療中具有明顯的優(yōu)勢。一項前瞻性II期試驗比較了質(zhì)子束治療與IMRT在治療兒童橫紋肌肉瘤中的效果，與IMRT相比，質(zhì)子治療可降低腫瘤周圍未累及組織的輻射劑量，從而改善正常組織的備用性。而在另一項針對質(zhì)子治療非轉(zhuǎn)移性兒童橫紋肌肉瘤的研究中，質(zhì)子治療的2年局部控制率達88%。

日本質(zhì)子治療技術(shù)處于國際先進水平，在實體腫瘤的質(zhì)子治療方面積累了豐富的經(jīng)驗。此外日本擁有的質(zhì)子重離子設(shè)施數(shù)量居于世界前列，并且醫(yī)療資源分布平均。在治療費用方面，日本質(zhì)子治療的費用大約為40-50萬人民幣，美國一個療程的質(zhì)子治療大約需要80-100萬人民幣。相比較而言，日本質(zhì)子治療的性價比更高。考慮質(zhì)子治療的橫紋肌肉瘤患者可以選擇去日本進行治療，厚樸方舟可以幫助患者和家屬咨詢預(yù)約日本質(zhì)子治療中心，讓患者一站式無憂出國看病。

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參考文獻：
https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq#_532_toc

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